Važnost nasledstva i familijarna učestalost, opravdavaju klasifikaciju urođenih bolesti bubrega predloženu od Perkoffa (vidi sledeće prikaze). Mada relativno retke u širokoj populaciji, urođene bolesti bubrega moraju se poznavati, jer to omogućuje ranu dijagnozu i lečenje drugih članova familije i omogućuje genetsko savetovanje.

Mnoge bubrežne bolesti, koje se mogu pojaviti kao nasledne navedene su u 30tom poglavlju. (Neke bolesti sa poznatim načinom nasleđivanja.) Izabrane bolesti biće ukratko iznesene.

Osnovni elementi dijagnoze

- Iznenadni nastanak oligurije. Količina mokraće 20—200 ml/dan.
- Proteinurija i hematurija. Izostenurija sa specifičnom težinom mokraće od 1010—1016.
- Anorekcija, nauzea i povraćanje, letargija, povišenje krvnog pritiska. Znaci uremije.
- Progresivno povišenje uree u serumu, kreatinina, kalijuma, fosfata, sulfata. Sniženje natrijuma, kalcijuma i CO3 u serumu.
- Spontani oporavak za nekoliko dana.

Opšta razmatranja

Pod akutnom renalnom insuficijencijom podrazumcvamo iznenadni prestanak renalne funkcije, koji se javlja posle različitih insulta na inače zdrave bubrege. Sledeći uzroci mogu dovesti do akutne bubrežne insuficijencije: (1) toksični agensi npr. carbon tetrachlorid, mercurv bichlorid, arsenic, diethylen glycol, sulfonamidi i trovanja gljivama; (2) traumatski šok posle teških povreda, hirurški šok, infarkt miokarda, ishemija bubrega, koja nastaje kod hirurških intervencija na abdominalnoj aorti; (3) destrukcija tkiva usled kras povreda, opekotina, intravaskularne hemolize; (4) infektivne bolesti npr. leptospirosa, hemoragična groznica, septikemija gram negativnih bakterija (septični šok); (5) teška dehidracija i poremećaj elektrolita; (6) komplikacije u trudnoći npr.: bilateralna kortikalna nekroza.

Karakteriše se zadebljanjem intime aferentnih arteriola glomerula. Obliteracija arteriola, ili jako suženje njenog lumena, sprečava snabdevanje nefrona krvlju, i dovodi do stvaranja površina prožetim infrakcijama i ožiljnim formacijama. Česta je obliteracija glomerula.

Ako je bolest “maligna” i brzo napreduje, u bubrezima se nalaze tačkaste hemoragije i vaskularne prornene, slične kao u endarteritisu, sa jakim zadebljanjem intime, što je praćeno malignom hipertenzijom, koja postaje izrazita. Renalna insuficijencija se javlja kada bubrezi postanu ožiljasto promenjeni i skvrčeni.

Osnovni elementi dijagnoze

- Generalizovani edem.
- Proteinurija veća od 3,5 gm dnevno.
- Hipoalbuminemija manja od 3 gm/100 ml.
- Hipcrlipidemija:  Holesterol veći od 300 mg/100 ml.
- Lipidurija: slobodna mast, ovalna masna tela, masni cilindri.

Opšta razmatranja

Bubrežno tkivo, dobijeno biopsijom ili nekropsijom, pokazuje promene koje su karakteristične za osnovnu bolest, npr. za diseminovani lupus eritematozus, amiloidozu, dijabetičnu nefropatiju. Međutim, u mnogim slučajevima, nastanak nefrotskog sindroma, ne može se pripisati određenom oboljenju. Ove idiopatske nefroze se klasifikuju prema prirodi glomerularnih lezija.

1. Minimalne glomerularne lezije: (oko 20% slučajeva idiopatske nefroze). Običnim mikroskopom ne vide se patološki poremećaji. Elektronskim mikroskopom, moigu se videtd promene bazalne membrane glomerula. One se  karakteri šu  bubrenjem,  vakuolizacijom i gubitkom organizacije prstastih nastavaka epitclnih ćelija takozvana  lipoidna ili čista nefroza, bolest Earleovih epitelnih ćelija,  bolest  prstastih  (nežičastih) nastavaka.

Osnovni elementi dijagnoze

- Malaksalost i lako zamaranje, glavobolja, nauzea i povraćanje, pruritus i poliurija.
- Hipertenzija sa sekundarnom encefalopatijom, oštećenjem retine, srčanom insuficijen čijom.
- Anemija, azotemija i acidoza, sa povišenjem kalijuma, fosfata i sulfata i smanjenjem kalcijuma i proteina u serumu.
- Specifična težina urina je niska i fiksirana. Blaga do umerena proteinurija, u urinu nekoliko eritrocita, leukocita i široki cilindri renalne insuficijencije.

Opšta razmatranja

Patoanatomska slika zavisi od uzročnika bubrežnog oštećenja. Prostrani ožiljci sa sman j enj em veličine bubrega, hij alinizacij o rn glomerula i obliteracijom pojedinih tubula i dilatacijom i hipertrofijom drugih, izazivaju veliku poremećenost renalne arhitekture. Usled dejstva ožiljnog tkiva i prolongirane hipertenzije nastaju vaskularne promene. Javlja se zadebljanje medije, fragmentacija elastičnih vlakana, zadebljanje intime i obliteracija lumena u pojedinim područjima. U dijabetičnoj nefropatiji, često su izrazite tipične lezije u vidu interkapilarne skleroze u glomerulu. Promene na krvnim sudovima kod periartritisa ili sistemskog lupusa eritematozusa često služe za postavljanje uzročne dijagnoze. Obstruktivne uropatije pružaju klasičnu sliku hidronefroze, sa kompresijom i razaranjem renamog parenhima. Policistična bolest, multipni mijelom, amiloidoza, i drugi retki uzroci renalne insuficijencije obično se mogu identifikovati na osnovu karakterističnih patoloških lezija.