Bilijarna ciroza (Primarna i sekundarna)

0
1907

Osnovni elementi dijagnoze

– Žutica, svrab, bol u desnom gornjem kvadrantu abdomena.
– Hepatomegalija, ksantomi.
– Patološke vrednosti funkcionalnih proba jetre karakterističnih za opstrukciju
– Dobro stanje uhranjenosti uprkos dugotrajnosti oboljenja; anamneza o postojanju ekstrahepatičnih opstruktivnih lezija
– Biopsija jetre često ima dijagnostički značaj

Opšta razmatranja

Bilijarna ciroza je hronično oboljenje jetre koje nastaje usled poremećaja normalnog oticanja žuči. Najčešće je u pitanju ekstrahepatična opstrukcija izazvana kalkulusom, tumorom, ožiljnim promenama ili usled kongenitalne atrezije. Staza sama po sebi može takođe dovesti do ciroze; obično se međutim, na nju nadovezuje infekcija koja ubrzava proces ciroze. Kod ređih, intrahepatičnih formi opstrukcije ponekad je nemoguće ustanoviti tačan uzrok, mada je zapaženo da se javljaju posle virusnog hepatitisa, naročito holangiolitičkog tipa i zapaljenja intrahepatičnih žučnih puteva. U izvesnim slučajevima ciroza nastaje usled dejstva toksina. Oboljenje je daleko češće u žena (naročito intrahepatična forma).

Mada patoanatomske promene mogu biti različite, zavisno od uzroka i stadijuma procesa ciroze, ipak su karakteristične sledeće promene: bilijarna staza uz stvaranje žučnih tromba, pigmentacija, obimna proliferacija žučnih kanala, iščezavanje normalne lobularne građe jetrenog tkiva, upadljiva celularna infiltracija u fibroznim pregradama, neznatna nekroza i regeneracija tkiva kao i odsustvo masne infiltracije. U slučajevima bilijarne ciroze kao posledica ekstrahepatične opstrukcije, karakteristično je proširenje žučnih kanala, tzv. žučna jezerca.

Klinički nalaz

A. Simptomi i znaci: kod ekstrahepatične opstrukcije mogu dominirati simptomi primarnog ili osnovnog oboljenja (na primer: karcinoma pankreasa, holedoholitijaza). Inicijalni simptomi su žutica i svrab. Žutica je često upadljivo izražena i promenljivog intenziteta. Kod slučajeva praćenih holangitom, mogu se javiti groznica i temperatura. Ponekad bolesnik oseća lak bol u desnom gornjem kvadrantu abdomena. Kao pozni znaci oboljenja mogu se javiti anoreksija, gubljenje u težini i slabost.

Jetra je uvećana i tvrda, najčešće neosetljiva. Splenomegalija, ukoliko se i javlja, obično se sreće u poznoj fazi oboljenja. Opšti znaci ciroze, kao što su ascit, periferni edemi, hematemeza, hemoragične manifestacije po koži i sluzokoži, krvavrenje iz desni i nosa, predstavljaju obično pozne manifestacije oboljenja. U većini slučajeva ne nalaze se spajder angiomi i palmarni eritem. Na koži očnih kapaka, oko zglobova i na tetivama mogu se javiti ksantomatozne promene. Nutricija može ostati dobra sve do terminalne faze bolesti.

B. Laboratorijski nalazi: hematološki nalazi su normalni osim ukoliko nisu promenjeni usled osnovnog oboljenja. Stolice su svetle, učestale, masne, sa smanjenom količinom urobilinogena. Mokraća je tamna i sadrži žuč. U početku, funkcioni testovi jetre pokazuju promene karakteristične za opstrukciju (povišene vrednosti alkalne fosfataze i holesterina u serumu, naročito slobodnog, smanjenje protrombina i povišenje bilirubina). Kako međutim opstrukcija perzistira, na šta se često nadovezuje sekundarna infekcija, to se u kasnijem toku javljaju znaci hepatocelularne disfunkcije (patološki izmenjeni flokulacioni testovi i inverzija albumino-globulinskog odnosa). Hiperlipemija, sa pretežnim povišenjem holesterola i fosfolipida, može dostići ekstremno visoke vrednosti od preko 3 gr%. Uprkos tome, serum ne dobija mlečni izgled.

Histološkim pregledom tkiva jetre dobijenog punkcijom ili biopsijom jetre, obično se nalaze tipične patološke promene, mada u poznom stadijumu ciroze diferenciranje od ostalih vrsta ciroze može biti otežano.

C. Rentgeski nalazi: rentgenskim pregledom mogu se otkriti osnovno oboljenje (lezije koje dovode do ekstrahepatične opstrukcije) ili variksd jednjaka, a neretko i znaci osteoporoze.

Lečenje

U cilju postavljanja dijagnoze primarne ili sekundarne bilijarne ciroze indikovana je hirurška eksploracija. U slučaju da se pomoću operativne holangiografije ne nađe opstrukcija, ostaje da se primeni jedino simptomsko i potporno lečenje: adekvatna ishrana, ublaženje bola i u nekim slučajevima primena kortikosteroida nadbubrega. Ako se pri eksploraciji nađe opstrukcija ekstrahepatičnih žučnih puteva, treba je hirurški otkloniti. Postojeću infekciju lečiti odgovarajućim antibioticima.

Prognoza

U većini slučajeva intrahepatične opstrukcije bolest progredira uprkos terapiji, mada se mogu javiti spontana poboljšanja. Smrt obično nastaje posle 5—10 godina usled insuficijencije jetre, infekcije ili krvarenja.

Tok i prognoza bilijarne ciroze nastale kao posledica ekstrahepatične opstrukcije zavise od toka i prirode osnovnog oboljenja. Ukoliko opstrukcija može da se otkloni i prateća infekcija sanira, proces ciroze, ako je u početnom stadijumu, može se zaustaviti.

Odgovorni autori:
Dr Henry Brainerd, profesor medicine
Dr Marcus A. Krupp, profesor medicine
Dr Milton J. Chatton, profesor medicine
Dr Sheldon Margen, profesor medicine

Članak:
Dr John V. Carbone
Dr Sol Silverman, Jr.
Dr Milton J. Chatton
Dr John L. Wilson