Sarkoidoza (Bekov sarkoid)

0
2124

Osnovni elementi dijagnoze

– Nalaz bilateralnog uvećanja hilusnih limfnih žlezda i infiltracije plućnog parenhima u vidu nodula ili mrežastog zasenčenja na rentgenogramu grudnog koša
– Negativan tuberkulinski kožni test u najvećem broju slučajeva; negativne bakterijološke analize na tuberkulozni bacil
– Nalaz karakterističnih granuloma (tuberkula) koji ne kazeificiraju dobijaju se histološkim pregledom isečka uzetog biopsijom (najčešće limfnih žlezda i kože)
– Laboratorijske analize mogu da pokazuju hiperglobulinemiju i hiperkalciemiju
– Ponekad, pored pluća, ova granulomatozna bolest može da zahvata kožu, kosti, zglobove, pljuvačne žlezde i uveu (uveoparotidna groznica)

Opšta razmatranja

Sarkoidoza je hronična sistemska granulomatozna bolest, nepoznate etiologije, relativno benignog karaktera, koja može da zahvata bilo koje tkivo ili organ, a karakteriše se prisustvom granulomatoznih lezija sastavljenih iz karakterističnih tuberkula epitelnih ćelija. Karakteristično je za ove tuberkule da ne kazeificiraju ili je proces nekroze neznatan. Pošto bolest najčešće zahvata pluća, to sarkoidoza pluća predstavlja vrlo važno oboljenje koje treba uzeti diferencijalno dijagnostički u obzir kad god je u pitanju neko oboljenje organa grudnog koša. Ekstrapulmonalne lokalizacije sarkoidoze sreću se relativno retko i promene su u tome slučaju različite po intenzitetu i polimorfne. Međutim, neke od njih kao što su promene na koži u vidu atrofičnih ožiljaka, koštane lezije na falangama, ređe metakarpalnim i metatarzalnim kostima sa karakterističnim “izrešetanim” izgledom, zatim uveitis i otok pljuvačnih žlezda toliko su svojevrsne da samo prisustvo ovih ekstrapulmonalnih lezija, govori sa velikom verovatnoćom u prilog dijagnoze sarkoidoze.

Ne postoje dokazi o zaraznosti i naslednoj predispoziciji mada se bolest može pojaviti kod više članova jedne porodice. Epidemiološke studije koje su vršene nisu dale rezultate koji bi govorili o postojanju uzročne veze između oboljenja i spoljne sredine, okoline obolelih. Bolest se javlja u svim delovima sveta mada je procenat obolelih najveći među stanovnicima toplih predela, naročito jugoistočnih delova SAD. Crnci obolevaju sedamnaest puta češće od ljudi indoevropske (bele) rase. Mogu oboleti osobe bilo koje životne dobi mada se najveći broj obolelih sreće u uzrastu između 20-40 godina.

Klinički nalazi

A. Simptomi i znaci: simptomi i znaci od strane pluća često nedostaju uprkos upadljivo izraženih rentgenskih promena. Opšti konstitucionalni simptomi kao što su noćno znojenje, temperatura i gubitak telesne težine, često su minimalno izraženi ili potpuno nedostaju. U kasnijem toku oboljenja, sa progrediranjem plućnih lezija javljaju se dispneja i kašalj. Ponekad, međutim, ovi se simptomi mogu javiti rano u početku akutne faze bolesti.

Promene na koži se sastoje iz nodula i difuznih, pločastih infiltrata naročito na koži lica, ušiju, nosa i ekstenzornih površina ekstremiteta. Kao posledica procesa zarašćivanja osnovnih kutanih lezija mogu se javiti karakteristični atrofični ožiljci. Neretko, na koži podkolenica mogu se sresti promene u smislu erythema nodosum.

Ostale kliničke manifestacije o oboljenja sreću se vrlo retko. Tako na primer može doći do uvećanja paratrahealnih i bronhijalnih limfnih žlezda koje komprimiraju disajne puteve što za posledicu ima pojavu kašlja i dispneje. Jedna od ekstrapulmonarnih manifestacija sarkoidoze je i uveoparotidna groznica koja se manifestuje povišenom temperaturom, malaksalošću i tvrdim, bezbolnim otokom parotidnih i drugih pljuvačnih žlezda. Suzne žlezde mogu takođe da budu zahvaćene promenama. Otprilike kod jedne četvrtine obolelih sreću se očne promene kao što su konjunktivitis, iritis, zamućenje rožnjače i staklastog tela kao i horeoretinitis. Poliartritis može takođe da prati sarkoidozu.

Promene na miokardu mogu imati za posledicu aritmije, poremećaje u sprovodljivosti a u nekim slučajevima čak i dekompenzaciju srca.

Sarkoidoza može da zahvati i bilo koji deo nervnog sistema. U tom slučaju najčešće se sreću paraliza facijalisa (Bellova paraliza), zatim paraliza mekog nepca i glasnih žica i razne vrste perifernih neurita.

B. Laboratorijski nalazi: laboratorijski nalazi u sarkoidozi nisu patognomonični ali mogu da doprinesu postavljanju dijagnoze. Tako se u nekih bolesnika može naći leukocitoza, eozinofilija (10-15%), anemija i trombocitopenija (hipersplenizam). Sedimentacija je obično ubrzana. Često postoji hiperglobulinemija (apsolutna). Neretko se zapaža hiperkalciemija i povišenje alkalne fosfataze. Tuberkulinski kožni test kao i razni kožni testovi na gljivična oboljenja, najčešće su negativni.

Najveći broj obolelih pokazuje pozitivan Kveimov test koji se izvodi tako što se intrakutano ubrizgava antigen pripremljen kao suspenzija iz limfnih žlezda bolesnika sa sarkoidozom. Test je pozitivan ako se posle nekoliko nedelja ili meseci (u proseku četiri do šest nedelja) na mestu ubrizgavanja jave tuberkuli tipični za sarkoidozu, što se potvrđuje histološkim pregledom isečka uzetog biopsijom nodusa na mestu injekcije. Međutim dijagnostički značaj ovog testa umanjuje činjenica da on može da bude pozitivan i kod drugih oboljenja. S druge strane teškoće pri dobijanju i pripremanju antigena kao i relativno dugo vreme potrebno da se ispolji reakcija ograničavaju njegovu praktičnu primenu u dijagnostičkom postupku.

Definitivna dijagnoza bolesti postavlja se pomoću biopsije. U tu svrhu najpristupačniji za uzimanje isečaka su koža i limfne žlezde. Čak i pri histološkom pregledu materijala uzetog biospijom malih i neprimetnih limfnih čvorova mogu se naći tipične patološko-anatomske promene. Limfni čvorovi koji se nalaze ispred prednjeg skalenskog mišića, “povezani” su sa medijastinalnim limfnim žlezdama tako da biopsijom i histološkim pregledom napred spomenutih žlezda dobija se u visokom procentu (70%) histološka potvrda dijagnoze. U cilju histološke potvrde dijagnoze sarkoidoze, predlagana je biopsija konjunktive i histološki pregled. Ako ne postoje promene na pristupačnijim organima i tkivima, ponekad je korisna punkciona biopsija jetre, koja je često zahvaćena.

C. Rentgenski nalazi: glavni rentgenski nalaz je bilateralno i upadljivo uvećanje hilusnih limfnih žlezda veličine krompira. Često su takođe uvećane i paratrahealne limfne žlezde. Pored adenopatije može se zapaziti pojačanje perihilarnog crteža pluća. Promene na plućnom parenhimu prezentiraju se u vidu nodula difuzno rasutih po oba plućna polja i koji su ponekad malih dimenzija tako da ponekad daju sliku koja podseća na milijarnu tuberkulozu. Pojavom lezija u parenhimu pluća, hilusna adenopatija se obično postepeno povlači ili sasvim gubi. U bolesnika sa progredijentnom formom oboljenja i u uznapredovaloj fazi, dolazi do infiltracije plućnog parenhima koja se rentgenski manifestuje u vidu brojnih linearnih ili mrežastih zasenčenja (fibroza). Koštane promene se retko viđaju, obično na kostima šake i stopala i rentgenski daju karakterističan “izbušen” izgled sitnih kostiju.

Diferencijalna dijagnoza

Sarkoidozu treba razlikovati od niza oboljenja od kojih najveći diferencijalno dijagnostdčki značaj imaju tuberkuloza, kolagenske bolesti, maligni limfomi (naročito Hodgkinova bolest) i druga oboljenja sa uvećanjem hilusnih limfnih žlezda ili milijarnim plućnim infiltratima na rentgenogramu grudnog koša. U takvim slučajevima, u prilog sarkoidoze, pored ostalog ide i njen relativno “tih” i neprimetan klinički tok.

Lečenje

Ne postoji specifična terapija za sarkoidozu. Kortikosteroidi mogu vrlo brzo da dovedu do remisije i regresije simptoma i znakova, međutim po prestanku davanja može doći do recidiva. U zavisnosti od kliničke slike i prema potrebi može se primeniti simptomatska terapija.

Prognoza

Sarkoidoza je relativno benigna bolest. Ukupna smrtnost iznosi oko 5% od obolelih. Promene na plućima se obično stabilizuju ili pokazuju regresiju i bez lečenja. Kao komplikacije sarkoidoze mogu se javiti plućna tuberkuloza, dekompenzacija srca (ako je sam miokard zahvaćen promenama ili kao posledica plućnog srca) i plućna insuficijencija ako su promene na plućima progredirajućeg karaktera.

Odgovorni autori:
Dr Henry Brainerd, profesor medicine
Dr Marcus A. Krupp, profesor medicine
Dr Milton J. Chatton, profesor medicine
Dr Sheldon Margen, profesor medicine

Članak:
Dr Morton Manson
Dr Sidney Levin
Dr Ernest Jawetz
Dr Leon Lewis