Difuzna /sistemska/ skleroderma

0
307

Skleroderma je hronična bolest mezenhima nepoznate etiologije koja se karakteriše proliferacijom vezivnog tkiva u koži i mnogobrojnim visceralnim organima. Početak bolesti je postepen. Ukočenost šaka, znojenje šaka i stopala i Raynaudov fenomen mogu postojati i više godina pre nego što se postavi dijagnoza sklcroderme. Koža postaje tvrda, zadebljana i sjajna, dobija izgled pergamenta, ali na pritisak prsta ne ostaje udubljenje.

Prsti nogu i ruku usled promena u koži postaju fiksirani. Postepeno promene zahvataju kožu celog tela, javljaju se ulceracije, pigmentacije i dcpigmentacije, difuzne ili lokalizovane kalcifikacije kože (naročito oko zglobova), paronihija i ulceracije na prstima. Već u ranoj fazi nastaju i promene u jednjaku zbog kojih dolazi do disfagije. često se javljaju poremećaji motiliteta intestinalnog trakta. Respiratorni pokreti su ograničeni kao posledica stezanja grudnog koša izmenjenom kožom.


česta je pulmonalna fibroza i recidivirajuće pneumonije. Funkcionalna ispitivanja pluća pokazuju smanjenje vitalnog kapaciteta i mali kapacitet difuzije, čak i kod bolesnika sa normalnim rentgenskim nalazom na plućima i bez disfagije. Pcrikard je često zahvaćen. Oštećenje miokarda manifesluje se klinički insuficijencijom srca i aritmijom. Sedimentacija eritrocita je ubrzana a količina serumskih globulina povećana. Ponekad se mogu naći LE ćelije i povećan titar antinuklearnih antitela. Oštećenje bubrega je dosta često i može dovesti do uremije. U kasnijoj fazi bolesti u mokraći se često konstatuju cilindri, proteinurija i hematurija. Rentgenskim pregledom konstatuju se supkutane kalcifikacije, osteoporoza kostiju i destrikcija distalnih falangi. Rentgenskim pregledom gastrointestinalnog trakta konstatuje se smanjenje peristaltike.

Lečenje je simptomatsko i potporno. Kortikosteroidi su najčešće neefikasni. Postoje dokazi da dekstran niske specifične težine (dekstran 40) dovodi do popuštanja simptoma, međutim iskustva sa tim preparatom još uvek su ograničena.

Bolest sporo progredira u toku vise godina. Smrt je najčešće posledica srčane i renalne insuficijencije i sepse.

Odgovorni autori:
Dr Henry Brainerd, profesor medicine
Dr Marcus A. Krupp, profesor medicine
Dr Milton J. Chatton, profesor medicine
Dr Sheldon Margen, profesor medicine

Članak:
Dr Ephraim P. Engelman
Dr Joseph E. Grainsiracusa
Dr Milton J. Chatton